ПАРАГАНГЛИОМЫ, ГЕМАНГИОБЛАСТОМЫ, КРАНИОФАРИНГИОМЫ, ГЕМАНГИОМЫ, ПРОЧИЕ ОПУХОЛИ

Гемангиобластома – гистологически доброкачественная опухоль головного мозга, наиболее часто развивающаяся в задней черепной ямке.Также может развиваться в спинном мозге.Гистологически трудно отличима от гемангиоперицитомы или гипернефромы. Может развиваться спорадически, но в 20% случаев является признаком болезни Гиппель-Линдау (Hippel - Lindau – БГЛ). БГЛ – чаще развивается на 3-ей декаде жизни, в отличие от спорадических случаев гемангиобластом, которые встречаются преимущественно после 30 лет. БГЛ – редкое, аутосомно-доминантное, мультисистемное опухолевое заболевание, характеризующееся тенденцией к развитию ретинальных ангиом, гемангиобластом головного и спинного мозга, почечноклеточных карцином, феохромоцитом и других опухолей. Данный диагноз ставится при наличии трех диагностических критериев, а именно:

1. всегда – одна или более гемангиобластома в пределах ЦНС (типично – мозжечковая гемангиобластома в сочетании с ретинальной гемангиобластомой или ангиомой).

2. обычно – непостоянное наличие висцеральных очагов (опухоли или кисты почек или поджелудочной железы).

3. часто – семейное заболевание.

МРТ с контрастным усилением более предпочтительный метод диагностики, чем КТ.

Хирургическое лечение показано при наличии одиночных, поверхностно расположенных опухолей. Множественные узлы, можно удалить хирургически, при условии, что они расположены поверхностно и размеры их не менее 1 см . Радиохирургический метод предпочтительнее при наличии множественных, особенно мелких узлов. К настоящему времени накоплен опыт лечения «Гамма-ножом» свыше 1200 пациентов с гемангиобластомами.

Параганглиома (ПГ) – опухоль из параганглионарных клеток.

 Устаревшее название параганглиомы - хемодектома.Доброкачественная, медленнорастущая опухоль головного мозга.Может располагаться в области бифуркации общей сонной артерии (ОСА) или луковицы внутренней яремной вены (ЛВЯВ). К параганглиомам также относится и феохромоцитома – опухоль из мозгового слоя надпочечников. Параганглиомы области бифуркации ОСА, обычно безболезненные, медленно растущие опухоли в верхней части шеи. Большие опухоли могут вовлекать черепно-мозговые нервы (ЧМН), особенно блуждающий и подъязычный. Также они могут вызывать стеноз внутренней сонной артерии (ВСА), приводя к транзиторным ишемическим атакам или инсультам. Хирургическое удаление данных опухолей сопряжено с высоким уровнем осложнений, в т.ч. инсультов (8-20%) и повреждением ЧМН (33-44%). Летальность достигает 5-13%. ПГ области ЛВЯВ богато васкуляризированные опухоли, получающие кровоснабжение из сосудов, как наружной сонной артерии, так и ВСА. В 6 раз чаще встречаются у женщин, чем у мужчин. Наиболее частые симптомы – снижение слуха, звон в ухе и головокружение возникают из-за вовлечения в процесс слухового нерва и структур внутреннего уха. Опухоль достаточно часто воздействует на ЧМН каудальной группы, а также может вызывать парез лицевого нерва. Большие опухоли приводят к сдавлению ствола мозга, с развитием атаксии и/или гидроцефалии. В связи с вышеописанным, требуется дифференциальный диагноз с невриномами слухового нерва. Однако патологическое воздействие параганглиомы не ограничивается только масс-эффектом. Эти доброкачественные опухоли мозга могут активно секретировать катехоламины, подобно феохромоцитомам, а также биологически-активные вещества (БАВ): серотонин, калликреин, брадикинин и гистамин, персистенция которых в организме приводит к развитию бронхоспазмов, болей в животе, колебаниям артериального давления, гипергликемии, гепатомегалии. Хирургическое удаление ПГ часто сопряжено с массивным выбросом этих гормонов и БАВ в кровоток, что требует усиленной анестезиологической поддержки во время операции. В настоящее время известно примерно о 800 случаях лечения параганглиомы с помощью «Гамма-ножа».

 Хордомы (ХД) и хондросаркомы (ХС) являются редкими опухолями, разрушающими основание черепа.Их лечение является сложной проблемой из-за вовлечения в процесс деликатных нервных и сосудистых структур, а также из-за высокого уровня рецидивов после хирургического удаления.

ХД – гистологически доброкачественная опухоль мозга, была впервые описана Вирховым еще в 1856 г . Кости черепа поражаются редко, примерно в 0.1-0.2% всех случаев внутричерепных опухолей, а чаще всего эти опухоли развиваются в других костях скелета. ХД встречаются с одинаковой частотой у мужчин и женщин, обычно между 5-м и 6-м десятилетием жизни. ХД основания черепа не имеют специфической симптомов, но наиболее часто встречаются диплопия, головные боли, тригеминальная невралгия. Типичная локализация ХД – скат затылочной кости, верхушка пирамидки височной кости и Мекелева ямка.

ХС – злокачественные хрящевые опухоли, встречаются еще реже (примерно в 0.02% внутричерепных опухолей). Значительно чаще они поражают длинные кости скелета. Мужчины болеют в 3 раза чаще женщин. Заболевание развивается обычно в конце 4-го десятилетия жизни. Наиболее частые симптомы – головная боль, парезы черепно-мозговых нервов, снижение слуха, нарушение походки. Типичная локализация – петрокливальная область и вдоль каменисто-затылочной щели.

Ранее доминировавшая тактика первоначального хирургического лечения с последующим наблюдением, в последнее десятилетие уступила место практике сочетания хирургии с последующим облучением, для которого используется фракционированное фотонное или протонное облучение, а также радиохирургия Гамма-ножом.

До 2005 г. в мире, с помощью Гамма-ножа, проведено лечение более 1300 пациентов с ХД и около 300 больных с ХС основания черепа. Локальный контроль опухоли составляет примерно 93%, а безрецидивный период – в среднем около 17 месяцев. Концепция, которой придерживаются большинство специалистов, заключается в первоначальной максимально возможной резекции опухоли, но с обеспечением защиты сосудистых и нервных структур. Последующее облучение должно быть максимально конформным, для уменьшения вероятности лучевого повреждения прилежащих структур. Учитывая тот факт, что средняя продолжительность безрецидивного периода после операции составляет менее 6 месяцев, оптимальное время для радиохирургического лечения – через 2-3 месяца после хирургического удаления опухоли. Обусловлено это тем, что в более ранние сроки, в области оперативного вмешательства, имеется значительное количество артефактов, затрудняющих разграничение опухоли и здоровых структур по данным МРТ.

Считается, что гломусные опухоли составляют 0,6 % всех новообразований головы и, как правило, носят спорадический характер, хотя статистические исследования указывают на вероятность генетической предрасположенности глиом. Так, вероятность появления гломусной опухоли может доходить до 30% у членов одной семьи. Анализ половозростного состава заболевших, показывает, что у женщин гломусные опухоли появляются примерно втрое чаще, чем у мужчин. Возникают гломусные опухоли  обычно на пятой или шестой декаде жизни человека.

Краниофарингиома

Краниофарингиома - доброкачественная чаще кистозная, реже эпителиальная опухоль головного мозга (области турецкого седла). Предполагаемый источник опухолевых клеток - остатки эпителия кармана Ратке. В настоящее время выделяются 2 клинические формы кринофарингиомы - адамантиноматозная и папиллярная . Опухоли данного типа составляют 1,2–4,6% всех внутричерепных опухолей. Опухоль развивается у 0,5–2,5 больных на 1 000 000 человек в год. Краниофарингиома является одной из наиболее распространенных нейроэпителиальных доброкачественных опухолей мозга детского возраста, их количество составляет 5-10% от всех внутричерепных нейроэпителиальных опухолей у детей. Пик заболеваемости приходится на 5-14 лет. Папилярная краниофарингиома встречается исключительно у взрослых, преимущественно в возрасте 40-45 лет. Краниофарингиомы могут оставаться нераспознанными в течение многих лет.Клиническая картина развития краниофарингиомы не специфична, и во много зависит от локализации и размеров опухоли. Чаще встречаются зрительные нарушения (примерно у 60-80% больных), но возможна и другая клиника – повышение внутричерепного давления, гормональные нарушения. Другие симптомы, особенно при больших краниофарингиомах, могут включать в себя изменения личности, головную боль, спутанность сознания и рвоту.

Диагностика краниофарингиомы основана на применении методов медицинской визуализации, заподозрить заболевание можно при рентгенографии черепа, подтверждается диагноз при компьютерной томографии или МРТ. Краниофарингиому следует заподозрить при задержке роста, отставании костного возраста от паспортного, ожирении

Лечение краниофарингиомы преимущественно хирургическое, целью его является полное удаление опухоли, но не всегда это возможно. При неполном удалении краниофарингиомы эффективным методом контроля роста доброкачественной опухоли головного мозга является радиохирургия. В некоторых случаях допускается применение лучевой терапии.

Прогноз во многом определяется размерами и локализацией краниофарингиомы, а также мастерством хирурга. Учитывая тенденцию краниофарингиомы рецидивировать, повторные исследования МРТ или КТ должны проводиться каждые шесть месяцев в течение первых 5 лет после хирургического вмешательства или лучевой терапии, а затем как минимум ежегодно. У многих пациентов с краниофарингиомой будет развиваться дефицит гормонов гипофиза из-за самой опухоли, хирургического вмешательства по её удалению или проявится как последствие лучевой терапии. Такие пациенты будут нуждаться в заместительной терапии гормонов и регулярном обследовании у эндокринолога.