Невриномы слухового нерва

Вестибулярные шванномы

Вестибулярные шванномы (невриномы слухового нерва, акустические шванномы) составляют от 6 до 10% всех первичных внутримозговых опухолей и 80% всех новообразований мостомозжечкового угла Эти опухоли развиваются как следствие гиперпродукции шванновских клеток (леммоцитов), образующих оболочки аксонов в периферических нервах и ганглиях в результате потери гена супрессора в 22 хромосоме. В подавляющем числе случаев опухоль берет начало из вестибулярной порции VIII чмн. По мере роста опухоли сдавливаются слуховые и вестибулярные волокна, вызывая, как правило, одностороннее снижение слуха, шум в ухе, нарушение равновесия и головокружения. Дальнейший рост опухоли оказывает влияние на тройничный нерв и приводит к онемению на лице. Опухоль может также сдавливать и лицевой нерв, вызывая парез лицевой мускулатуры и/или ее спазм. Увеличиваясь в размере, опухоли со временем занимают большую мосто-мозжечковую цистерну, вызывая локальное воздействие на ствол мозга и мозжечок, с возможным нарушением ликвороциркуляции и развитием гидроцефалии.

В популяции в среднем у одного из 100000 людей в год развивается вестибулярная шваннома. Женщины примерно вдвое чаще подвержены этому заболеванию Симптомы могут проявляться в любом возрасте, но обычно встречаются в период с 30 до 60 лет. 90% ВШ являются спорадическими и одиночными, тогда как в 4% случаев двусторонние опухоли связаны с нейрофиброматозом II типа, а в 5% множественные опухоли не являются проявлением наследственного заболевания

Подробнее:

1) тактика лечения больных с вестибулярными шваномами

В настоящее время существует три основных способа ведения пациентов с невриномами слухового нерва:

  • динамическое наблюдение с регулярными клиническими и нейрорентгенологическими осмотрами,
  • микрохирургическое удаление,
  • стереотаксическая радиохирургия или конформная фракционированная радиотерапия.

Динамическое наблюдение наиболее обосновано у людей старше 75 лет при выявлении у них мелких (внутриканальных) шванном, либо у пациентов с тяжелой декомпенсированной сопутствующей патологией. В остальных случаях целесообразно активное решение вопроса об удалении опухоли или проведении стереотаксической радиохирургии.

При хирургическом удалении вестибулярных шванном обычно используются три основных хирургических доступа: ретросигмовидный, транслабиринтный и доступ через среднюю черепную ямку.

В ведущих нейрохирургических центрах при опухолях менее 1,5 см нормальную функцию лицевого нерва (I-II по шкале House-Brackmann) удается сохранить более чем у 90% пациентов. Только 3,2-6,7% пациентов при таких размерах опухоли имеют плохой исход (III-IV по шкале House-Brackmann). Однако нормальная функция лицевого нерва (I-II по шкале House-Brackmann) сохраняется только у 40-50% пациентов с более крупными опухолями. В целом, сохранность функции лицевого нерва составляет 80%.

Сохранность слуха после операции может составлять от 30 до 80% у пациентов, признанных подходящими для сохраняющих слух операций. Сохранность «функционального» слуха составляет 8-57% при использовании ретросигмовидного доступа Транспирамидный доступ в 100% случаев приводит к утрате слуха со стороны операции.

Из послеоперационных осложнений следует отметить ликворею из раневого хода или из евстахиевой трубы и среднего уха у 2-20% пациентов. Чаще она проходит спонтанно, но иногда может потребоваться проведение повторной операции для закрытия ликворного свища, наличие которого может привести к развитию менингита.

Среди других, связанных с операцией осложнений, можно отметить: кровоизлияние в ложе операции (1-2%), отек мозжечка и ствола мозга, гемипарез, менингит (1,2%), раневую инфекцию (1,2%), парез VI черепного нерва (1-2%) и парезы других, ниже расположенных черепных нервов, подкожную гематому (3%). Летальность после удаления вестибулярных шванном колеблется в пределах (0-3%), Рецидивы опухоли наблюдаются в 5-10%, при этом субтотальное удаление вестибулярной шванномы практически наверняка связано с высоким риском продолженного роста опухоли, что может потребовать повторного вмешательства.

Стереотаксическая радиохирургия при вестибулярных шванномах направлена на предотвращение дальнейшего роста опухоли, сохранение функции улиткового и других черепных нервов в случаях, когда это возможно, а также поддержание или улучшение неврологического статуса пациента.

Наибольший опыт радиохирургического лечения больных с невриномами слухового нерва накоплен с использованием установки «Гамма-нож». На протяжении последнего десятилетия радиохирургия стала эффективной альтернативой хирургическому удалению вестибулярных шванном небольшого и среднего размера.

Впервые стереотаксическая радиохирургия у больного с вестибулярной шванномой была проведена Л. Лекселлом в 1969 году До настоящего времени опубликованы результаты длительного (свыше 10 лет) наблюдения результатов СРХ у более чем 3000 больных с вестибулярными шванномами, а общее количество пролеченных пациентов за это время превысило 60000 по всему миру.

 

2) постлучевые изменения

Шванномы вообще, вестибулярные шванномы, в частности, имеют особенности постлучевых изменений после проведения стереотаксической радиохирургии. Pollok B. в 2006 подробно описал постлучевой патоморфоз присущий вестибулярным шванномам. Он отмечал, что до 93% шванном демонстрируют развитие феномена отсутствия накопления контраста в центральной части опухоли при проведении МРТ в сроки от нескольких месяцев до 2 лет после СРХГН, а также временное увеличение размеров опухоли (как правило, через 6-12 месяцев после процедуры) у 40% пациентов. Также он выделил три типа изменений, присущие ВШ в дальнейшем:

  • тип 1 – уменьшение размеров опухоли,
  • тип 2 - временное увеличение размеров опухоли с последующей стабилизацией размеров,
  • тип 3 – продолженный рост опухоли.

Рис 1. Динамика постлучевых изменений. Рецидив опухоли после удаления, на момент СРХГН (слева). Увеличение размеров опухоли, гомогенное контрастирование сменяется кольцевидным, по периферии, с зоной аконтрастирования в центральной части опухоли, усиление локального масс-эффекта через 4 месяца после облучения (в центре). Значительный регресс опухоли через 16 месяцев после СРХГН (справа).

 

 

3) контроль опухолевого роста

Многочисленные научные публикации подтверждают отсутствие роста ВШ после радиохирургии на уровне 93-100% на протяжении наблюдения свыше 10 лет.

Рис 1. Пациентка, 47 лет. Интра-экстраканальная вестибулярная шваннома (объем на момент СРХГН – 0.95 куб см). Уменьшение объема опухоли до 0.04 куб см (на 96%) уже через 1 год после облучения


Рис 2. Пациент, 43 года. Данный пример демонстрирует не только значительный регресс крупной опухоли (13 куб см) – на 81% за 2 года, но и безопасное и полное восстановление функции лицевого нерва, нарушение которой отмечалось в дебюте заболевания. Положительный эффект от лечения сохраняется в течение 8 лет


  1. На момент СРХГН Максимальный диаметр – 3.5 см. V=13 куб.см Периферический парез левого лицевого нерва 3 балла по Х-Б
  2. Через 4 месяца после СРХГН Максимальный диаметр – 2.9 см Восстановление функции левого лицевого нерва 1 балл по Х-Б
  3. Через 13 месяцев после СРХГН Максимальный диаметр – 2.1 см Мимика не нарушена
  4. Через 25 месяцев после СРХГН Максимальный диаметр – 1.5 см. V=2.5 куб. см (-81%) Мимика не нарушена

Наш опыт демонстрирует, что порядка 70% неврином после радиохирургии уменьшаются в размерах. Более 20% - остаются стабильными. И лишь 2,5% опухолей демонстрируют признаки продолженного роста в сроки наблюдения более 3 лет. При этом только 1.5% наших пациентов потребовалось хирургическое удаление опухоли в результате отсутствия эффекта от радиохирургии.

Диаграмма 1. Динамика изменений объема вестибулярных шванном в ближайшие 3 года после СРХГН (Центр Гамма-нож, Москва)


 

 

4) функциональные исходы после стереотаксической радиохирургии

В настоящее время слух на исходном уровне может быть сохранен у 60-80% пациентов, причем более высокая сохранность достигается при опухолях меньшего размера, а также у пациентов с сохранным слухом на момент облучения. Наличие на момент радиохирургии заметных изменений слуха является фактором риска по его дальнейшему снижению и полной утрате.

Функция лицевого и тройничного нерва в настоящее время может быть сохранена у большинства пациентов (>95%). В нашей практике парез лицевого нерва после СРХГН отмечался у 1,6% больных, в т.ч. в 2% случаев крупных шванном (Т4 по Сами). Тики и гемифациальный спазм после СРХГН отмечались у 3,3% больных. Гипестезия на лице после СРХГН отмечается у 3,4% пациентов. Стойкий характер только у 2%. Усугубление ранее имевшейся гипестезии отмечается в 2.5%. Тригеминальная невралгия после СРХГН встречается в 3.7%, развивается в сроки 1-2 года после облучения, имеет временный характер и регрессирует на фоне лекарственной терапии Карбамазепином и, далее, на фоне уменьшения размеров опухоли.

Пациенты с вестибулярными шванномами, связанными с нейрофиброматозом II типа, представляют собой особую группу, поскольку у них высок риск полной глухоты. Тем не менее, наш опыт показывает, что и в случае НФ2 типа есть шансы сохранить слух.

Рис.1 Б-ая Л. 28 лет. Этапное лечение ВШ при НФ 2 типа. Хирургическое удаление ВШ справа (2008 г.). СРХГН рецидива ВШ в правом мостомозжечковом углу (слева), объемом 7.5 куб см, через 1 год после хирургического удаления контрольная МРТ через 11 месяцев (в центре) – уменьшение размеров облученной ВШ, продолженный рост ВШ (объем 11.7 куб см) в левом мостомозжечковом углу, СРХГН ВШ в левом мостомозжечковом углу через 11 месяцев;


Рис 2. Аудиограмма этой же пациентки через 6 лет после СРХГН. Справа – глухота (после удаления опухоли в 2008 г.). Слева – функционально сохранный слух (Г-Р 2 степени).


Табл. 1. Функциональные исходы, реабилитация и социальная адаптация пациентов с ВШ после хирургического лечения и радиохирургии (по Regis J. с соавторами (2002)

  После операции (110 пациентов) После Гамма-ножа (97 пациентов)
Нарушение функции лицевого нерва 37% 0%
Прочие функциональные нарушения 39% 9%
Средняя продолжительность пребывания в стационаре 23дня 3 дня
Среднее время вынужденного отсутствия на работе 130 дней 7 дней
Сохранение профессиональной активности 56% 100%

Lobato-Polo J и соавт. (2009) в исследовании посвященном изучению СРХГН у молодых пациентов (средний возраст 35 лет, 13-40 лет) выявили, что 96% пациентов не требовалось никакого дополнительного лечения на протяжении 5 лет наблюдения после СРХГН. Сохранность слуха (т.е. стабильность на одном уровне по шкале Гарднера-Робертсона) была 93%, 87% и 87% на 3, 5 и 10 лет, соответственно. У пациентов с функциональным слухом до СРХГН у 100%, 93% и 93% пациентов через 3, 5 и 10 лет, соответственно, удалось сохранить слух на прежнем уровне Функция лицевого и тройничного нерва была сохранена у 98,2% и 96,4% пациентов соответственно; Все пациенты сохранили свой прежний уровень повседневной активности или рабочей занятости после СРХГН. Ни у кого не было выявлено радиационно индуцированных опухолей. Таким образом, вопреки встречающимся предубеждениям, в настоящее время существуют убедительные аргументы в пользу применения радиохирургии не только у пожилых, но и у молодых пациентов.

Табл. 2 Функциональные исходы СРХГН у молодых пациентов (по Lobato-Polo и соавт, 2009).

  3 года 5 лет 10 лет
Сохранность слуха 93% 87% 93%
Сохранность функционального слуха 100% 87% 93%
Сохранность лицевого нерва 98.2%
Сохранность тройничногонерва 96.4%

Радиохирургия также является безопасной и эффективной альтернативой повторной хирургической операции у пациентов с продолженным ростом опухоли после субтотального ее удаления.

Рис. 3. СРХГН остатков ВШ после хирургического удаления. На момент СРХГН объем опухоли составил 4.1 куб. см (слева), через 3 года и на протяжении 10 лет наблюдения объем опухоли составил 0.5 куб см


Таким образом, в настоящее время стереотаксическая радиохирургия на аппарате Гамма-нож является современным, высокоэффективным и достаточно безопасным методом лечения вестибулярных шванном, в т.ч. крупных (стадии Т4 по Сами, при условии тщательного отбора таких пациентов), как самодостаточным, так и дополняющим хирургическое вмешательство, позволяющим свести к минимуму вероятность рецидива опухоли, обеспечить максимальную функциональную сохранность нервов мосто-мозжечковой группы, избежать рисков хирургических и анестезиологических осложнений и вернуться к повседневной жизни в сжатые сроки.

 

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Заказать звонок
Записаться на прием
Получить консультацию